|
Systeemlupus
|
|
Wordt
ook genoemd: "lupus erythematosus desseminatus" (LED) of
"systemic lupus erythematosus".
Moet onderscheiden worden van huidlupus, ook discoïde lupus genoemd.
Deze kan alleen of met systyeemlupus voorkomen.
|
|
Wat is systeemlupus?
|
|
Systeemlupus
is een veralgemeende auto-immuunziekte
Auto-immuunziekte wil zeggen dat onze immuniteit (=afweer)
zich op overdreven wijze tegen onszelf richt, o.a. door auto-antistoffen te
vormen die ontstekingsziekten veroorzaken.
Veralgemeend wil zeggen dat de auto-immuniteit verscheidene
organen kan aantasten en algemene ziekteverschijnselen kan veroorzaken.
|
|
Wie kan lupus krijgen?
|
|
In
principe iedereen op gelijk welke leeftijd. Lupus treft echter voornamelijk
vrouwen tijdens de vruchtbare jaren (80 tot 90 %) Het aantal lupuspatiënten
verschilt ook naargelang het ras. In de USA komt lupus bij zwarten veel
meer voor dan bij blanken. Dit wijst reeds op genetische (erfelijke)
factoren.
|
|
Hoe dikwijls komt lupus voor?
|
|
De bevolkingsstudies
zijn schaars en hun resultaten lopen sterk uiteen. Zeker is dat het aantal
lupuspatiënten sterk toeneemt. Dit is niet alleen het gevolg van betere
opsporing door verbeterde kennis en diagnosemiddelen, er is ook een
werkelijke toename.
|
|
Oorzaak en erfelijkheid
|
|
De
oorzaak blijft onbekend. Steeds meer wordt aangenomen dat de ontstekingen
en dus de letsels uitgelokt worden door reactie van auto-antistoffen met
normale cellulaire en andere bestanddelen. Zowel genetische als omgevingsfactoren
kunnen hierin een rol spelen.
Verscheidene genetische factoren zijn belangrijk. Het is onwaarschijnlijk
dat al deze factoren overgeërfd worden. Daarom is lupus geen erfelijke
ziekte, maar heeft men toch een grotere kans op lupus wanneer een
eerstegraadsverwant(e) de ziekte heeft.
Als omgevingsfactor is de negatieve invloed van UV-stralen (zon) goed
bekend. Mogelijk spelen ook virussen een rol bij het ontstaan van lupus.
Dit is echter niet bewezen en lupus is zeker niet besmettelijk.
Hormonen spelen zeker ook een rol: vrouwelijke hormonen bevorderen lupus,
terwijl mannelijke hormonen tegen lupus beschermen. Dit is een van de
redenen waarom de anticonceptiepil te mijden is.
|
|
(Eerste) klachten en symptomen
|
|
De
mogelijke symptomen en klachten van lupus zijn heel verscheiden. Dit geldt
ook voor het begin van de ziekte, dat met gelijk welk van deze symptomen
kan beginnen, en dit in lichte of erge vorm.
Het aantal symptomen is zo groot dat wij ons beperken tot een schematische
weergave:
bij 90
%:
vermoeidheid, artritis en gewrichtspijn
bij 80
%:
koorts
bij 70
%
haarverlies, bloedarmoede, klierzwellingen
bij 60
%:
gewichtsverlies en slechte eetlust, vlindervormige
uitslag
bij 50
%:
ontsteking van het longvlies, hartvlies of buikvlies,
nieraantasting, persoonlijkheidsveranderingen, purpura
bij 40
%
overgevoeligheid voor (zon) licht, bacteriële infecties
bij 30
%:
ulceraties (verzweringen) van de slijmvliezen bv. aften,
spierpijnen of myositis (spierontstekeingen), maag- en darmklachten,
vergrote lever, hoge bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of
-kleppen
bij 20
%:
Raynaud (het wit worden van vingers), discoïde lupus
(huidaantasting bij lupus met ontstaan van ronde schijfvormige letsels),
ontstekingen in ogen of Sjögren-syndroom, ernstige nieraantasting,
epilepsieaanvallen, psychosen, aantasting van coronaire arteries (bevloeien
de hartspier).
bij 10
%:
netelroos, oedeem of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie,
letsels van hersenen of ruggenmerg, migraine, auto-immune vernietiging van
rode bloedcellen, laag aantal bloedplaatjes, ontsteking van zenuwen
|
|
Diagnose
|
|
Deze is
gebaseerd op klachten en/of symptomen en/of orgaanaantastingen en/of laboratoriumafwijkingen.
Er bestaat geen test die op zichzelf zekerheid geeft. Bij lichte en
beginnende vormen kan de diagnose moeilijk zijn. Soms moet de diagnose uit
de evolutie blijken. Belangrijk is dat elk teken van mogelijk beginnende
lupus opgevolgd wordt, en dat de patiënt geïnformeerd wordt.
Omwille van het gebrek aan één bewijs en omwille van de vele vormen die
lupus kan aannemen, werden criteria opgesteld om lupus te classificeren.
Deze criteria dienen op de eerste plaats voor wetenschappelijk onderzoek.
Voor de diagnose mogen zij ten hoogste als hulpmiddel gebruikt worden.
Lupus kan soms gediagnostiseerd worden nog vóór de patiënt aan deze
criteria voldoet.
|
|
Behandeling
|
|
Moet
zich richten op de volgende punten:
graad van algemeen ziekzijn
organen die aangetast zijn
graad van aantasting van deze organen
De
medicatie kan gaan van helemaal niets tot hoge dosissen cortisone of
immuunsuppressiva.
Antimalariamiddelen en niet-cortisone ontstekingsremmers worden regelmatig
gebruikt.
Als algemeen principe geldt: snel en sterk genoeg behandelen indien nodig;
zo voorzichtig mogelijk behandelen tijdens betere periodes.
|
|
Medicamenteuze lupus
|
|
Sommige
medicamenten (een 50-tal) kunnen een lupussyndroom uitlokken. Deze
verdwijnt normaal wanneer deze medicatie gestopt wordt. Dat wil echter niet
zeggen dat deze medicijnen door lupuspatiënten niet genomen mogen worden.
De belangrijkste zijn: Hydralasine (=Neprosol), Procaïnamide (=Pronestyl),
Isoniazide (=Rimifon), Propylthiouracil (=Strumazol), d-Penicillamine
(=Kelatin)
|
|
Lupus en zwangerschap
|
|
Een
lupuspatiënte mag zwanger worden als de lupus onder controle is, al of niet
met een lage dosis medicatie. De veiligste medicatie tijdens de
zwangerschap is een lage dosis cortisone. Een lupuspatiënte mag nooit
zwanger worden zonder grondig vooronderzoek o.a. omwille van het risico op
neo-natale lupus (anti-Ro antistoffen)
Tijdens de zwangerschap kan zich een opstoot voordoen. Behandeling is dan
evenzeer aangewezen als buiten de zwangerschap. Als medicatie zal dan de
voorkeur gegeven worden aan cortisone. Het risico op spontaan miskraam is
groter bij lupus. Dit houdt dikwijls verband met anticardiolipine
antistoffen. (link naar verder)
Deze veroorzaken een verhoogde stolbaarheid van het bloed waardoor bloedvaatjes
in de moederkoek verstopt kunnen raken. Bij kinderen van lupuspatiënten
komt ook laag geboortegewicht meer voor.
|
|
Neonatale lupus
|
|
Dit is
een soort huidlupus die optreedt een paar weken na de geboorte, om volledig
te verdwijnen op de leeftijd van 6 maanden. Dit houdt verband met
Ro-antistoffen die tijdens de zwangerschap door de placenta heen naar de
foetus gaan. In ergere gevallen wordt het hart van de foetus omstreeks 18
weken aangetast en sterft de foetus, of wordt de baby geboren met een
aangeboren hartblock (het wegblijven of te laat optreden van een
kamersamentrekking door een geleidingsstoornis). De levenskansen van zo'n
kindje zijn wisselend. Deze kinderen hebben zelf geen lupus.
|
|
Belangrijkste antistoffen bij lupus
|
|
Anti-Sm
antistoffen
|
|
slechts
bij 15% van de lupuspatiënten in Europa, 30 % in de USA.
Is een marker antistof: d.w.z. dat zij enkel bij lupus voorkomen. Vooral
bij meer uitgesproken vormen.
|
|
Anti-dsDNA
antistoffen
|
|
aantoonbaar
bij ongeveer 40 % van alle lupuspatiënten. Bij ergere vormen in opstoot
gaat dit tot 80 %; zijn vrij typisch voor lupus, nierlupus, doch niet voor
100 %. Komen vooral voor bij nierlupus, waar zij ook een oorzakelijke rol
spelen.
|
|
Anti-Ro
|
|
40 % van
de lupuspatiënten. Houden verband met congenitale hartblock en neonatale
lupus en zijn er mogelijk de rechtstreekse oorzaak van. (zie zwangerschap)
|
|
Anticardiolipine
antistoffen
|
|
veroorzaken
een verhoogde stolbaarheid van het bloed. Houden verband met herhaald
miskraam en met trombosen bij soms jonge lupuspatiënten.
|
|
Antistoffen
tegen rode bloedcellen (positieve Coombstest)
|
|
kunnen
hemolyse veroorzaken, dit is het stukmaken van de rode bloedcellen. In erge
vormen is dit heel zeldzaam
|
|
een
hele reeks andere auto-antistoffen
|
|
Hun
belang is echter nog niet duidelijk.
|
|
Klachten en symptomen die snel medische aandacht moeten
krijgen
|
|
koortsopstoten
plots optreden van uitgesproken vermoeidheid
algemeen ziekzijn
neurologische klachten
uitgesproken hoofdpijn of onverklaarbare stemmingsverandering
acute of subacute huiduitslag
onverklaarbare pijn in de borstkas
onverklaarbare pijn in de buik
nieuw opgetreden artritis
toenemende kortademigheid
eiwit in de urine
elke vorm van infectie
|
|
Evolutie en prognose
|
|
Systeemlupus
heeft dikwijls een op- en neergaand verloop. Periodes van zware opstoot
kunnen afwisselen met periodes van uitgesproken beterschap, waarbij zelfs
met de medicatie gestopt mag worden. Men spreekt dan van een remissie.
Er is een neiging tot spontane uitdoving na de menopauze.
De levensverwachting is de laatste 40 jaar enorm verbeterd en is nu
statistisch praktisch normaal (93 % overleving 10 jaar na de diagnose). Dit
is op de eerste plaats toe te schrijven aan snelle diagnose en beter
gebruik van medicatie. Zelfs nierlupus is omkeerbaar als er tijdig en
voldoende intensief behandeld wordt.
De zware vormen van lupus die via ernstige hersen- en nieraantasting tot de
dood leiden, zijn uitzonderlijk geworden. Verwikkelingen (meestal
infecties) of een te laat behandelde opstoot kunnen uitzonderlijk fataal
zijn.
Men kan stellen dat,
eenmaal de diagnose "systeemlupus" vaststaat, de ziekte met
aangepaste medicatie gestabiliseerd kan worden Toch blijft lupus vaak een
ernstige aandoening.
Stipte naleving van het medisch advies en regelmatige controle zijn een
noodzaak om de ziekte in bedwang te houden. Duidelijke informatie is
hierbij van essentieel belang. Ook het contact met lotgenoten van onze
CIB-Liga kan vaak een steun betekenen in het verwerkingsproces van de
lupuspatiënt.
|
