|
dossier (overzichtslijst)
|
|
|
Wat is systeemlupus?
|
|
|
Systeemlupus is
een veralgemeende auto-immuunziekte.
Auto-immuunziekte
wil zeggen dat onze immuniteit (=afweer) zich op overdreven wijze tegen
onszelf richt, o.a. door auto-antistoffen te vormen die
ontstekingsziekten veroorzaken.
Veralgemeend wil
zeggen dat de auto-immuniteit verscheidene organen kan aantasten en
algemene ziekteverschijnselen kan veroorzaken.
Wordt ook
genoemd: "lupus erythematosus desseminatus" (LED) of
"systemische lupus erythematosus" (SLE).
Moet
onderscheiden worden van huidlupus, ook discoïde lupus genoemd.Huidlupus
tast de huid aan en is meestal minder ernstig.
Huidlupus kan
alleen of met systyeemlupus voorkomen.
|
|
 externe link : Afbeelding
huidlupus
|
|
externe link : Afbeelding
systeemlupus
|
|
|
|
|
Wie kan lupus krijgen?
|
|
|
In
principe iedereen op gelijk welke leeftijd. Lupus treft echter
voornamelijk vrouwen tijdens de vruchtbare jaren (80 tot 90 %) Het aantal
lupuspatiënten verschilt ook naargelang het ras. In de USA komt lupus bij
zwarten veel meer voor dan bij blanken. Dit wijst reeds op genetische
(erfelijke) factoren.
|
|
|
|
|
Hoe dikwijls komt lupus voor?
|
|
|
De bevolkingsstudies
zijn schaars en hun resultaten lopen sterk uiteen. Zeker is dat het
aantal lupuspatiënten sterk toeneemt. Dit is niet alleen het gevolg van
betere opsporing door verbeterde kennis en diagnosemiddelen, er is ook
een werkelijke toename.
|
|
|
|
|
Oorzaak en erfelijkheid
|
|
|
De
oorzaak blijft onbekend. Steeds meer wordt aangenomen dat de ontstekingen
en dus de letsels uitgelokt worden door reactie van auto-antistoffen met
normale cellulaire en andere bestanddelen. Zowel genetische als
omgevingsfactoren kunnen hierin een rol spelen.
Verscheidene
genetische factoren zijn belangrijk. Het is onwaarschijnlijk dat al deze
factoren overgeërfd worden. Daarom is lupus geen erfelijke ziekte, maar
heeft men toch een grotere kans op lupus wanneer een
eerstegraadsverwant(e) de ziekte heeft.
Als
omgevingsfactor is de negatieve invloed van UV-stralen (zon) goed bekend.
Mogelijk spelen ook virussen een rol bij het ontstaan van lupus. Dit is
echter niet bewezen en lupus is zeker niet besmettelijk.
Hormonen spelen
zeker ook een rol: vrouwelijke hormonen bevorderen lupus, terwijl mannelijke
hormonen tegen lupus beschermen. Dit is een van de redenen waarom de
anticonceptiepil te mijden is.
|
|
|
|
|
(Eerste) klachten en symptomen
|
|
|
|
De mogelijke
symptomen en klachten van lupus zijn heel verscheiden. Dit geldt ook voor
het begin van de ziekte, dat met gelijk welk van deze symptomen kan
beginnen, en dit in lichte of erge vorm.
Het aantal
symptomen is zo groot dat wij ons beperken tot een schematische weergave:
bij 90 %:
vermoeidheid,
artritis en gewrichtspijn
bij 80 %:
koorts
bij 70 %
haarverlies,
bloedarmoede, klierzwellingen
bij 60 %:
gewichtsverlies
en slechte eetlust, vlindervormige uitslag
bij 50 %:
ontsteking van
het longvlies, hartvlies of buikvlies, nieraantasting,
persoonlijkheidsveranderingen, purpura
bij 40 %
overgevoeligheid
voor (zon) licht, bacteriële infecties
bij 30 %:
ulceraties
(verzweringen) van de slijmvliezen bv. aften, spierpijnen of myositis
(spierontstekeingen), maag- en darmklachten, vergrote lever, hoge
bloeddruk, longontsteking, ontsteking van hartspier of -kleppen
bij 20 %:
Raynaud (het wit
worden van vingers), discoïde lupus (huidaantasting bij lupus met
ontstaan van ronde schijfvormige letsels), ontstekingen in ogen of
Sjögren-syndroom, ernstige nieraantasting, epilepsieaanvallen, psychosen,
aantasting van coronaire arteries (bevloeien de hartspier).
bij 10 %:
netelroos, oedeem
of blaarvorming op de huid, lupuspneumonie, letsels van hersenen of ruggenmerg,
migraine, auto-immune vernietiging van rode bloedcellen, laag aantal
bloedplaatjes, ontsteking van zenuwen
|
|
 zie ook : Sjögren-syndroom
|
|
zie ook : De ziekte en het fenomeen
van Raynaud
|
|
|
|
|
Diagnose
|
|
|
Deze
is gebaseerd op klachten en/of symptomen en/of orgaanaantastingen en/of
laboratoriumafwijkingen. Er bestaat geen test die op zichzelf zekerheid
geeft. Bij lichte en beginnende vormen kan de diagnose moeilijk zijn.
Soms moet de diagnose uit de evolutie blijken. Belangrijk is dat elk
teken van mogelijk beginnende lupus opgevolgd wordt, en dat de patiënt
geïnformeerd wordt.
Omwille van het
gebrek aan één bewijs en omwille van de vele vormen die lupus kan
aannemen, werden criteria opgesteld om lupus te classificeren. Deze
criteria dienen op de eerste plaats voor wetenschappelijk onderzoek. Voor
de diagnose mogen zij ten hoogste als hulpmiddel gebruikt worden. Lupus
kan soms gediagnostiseerd worden nog vóór de patiënt aan deze criteria
voldoet.
|
|
|
|
|
Behandeling
|
|
|
Moet
zich richten op de volgende punten:
• graad van
algemeen ziekzijn
• organen die
aangetast zijn
• graad van
aantasting van deze organen
• De medicatie
kan gaan van helemaal niets tot hoge dosissen cortisone of
immuunsuppressiva.
•
Antimalariamiddelen en niet-cortisone ontstekingsremmers worden
regelmatig gebruikt.
• Als algemeen
principe geldt: snel en sterk genoeg behandelen indien nodig; zo
voorzichtig mogelijk behandelen tijdens betere periodes.
|
|
|
|
|
Medicamenteuze lupus
|
|
|
Sommige medicamenten (een 50-tal) kunnen een
lupussyndroom uitlokken. Deze verdwijnt normaal wanneer deze medicatie
gestopt wordt. Dat wil echter niet zeggen dat deze medicijnen door
lupuspatiënten niet genomen mogen worden.
De belangrijkste
zijn: Hydralasine (=Neprosol), Procaïnamide (=Pronestyl), Isoniazide
(=Rimifon), Propylthiouracil (=Strumazol), d-Penicillamine (=Kelatin)
|
|
|
|
|
Lupus en zwangerschap
|
|
|
Een lupuspatiënte mag zwanger worden als de
lupus onder controle is, al of niet met een lage dosis medicatie. De
veiligste medicatie tijdens de zwangerschap is een lage dosis cortisone.
Een lupuspatiënte mag nooit zwanger worden zonder grondig vooronderzoek o.a.
omwille van het risico op neo-natale lupus (anti-Ro antistoffen)
Tijdens de
zwangerschap kan zich een opstoot voordoen.
Behandeling is
dan evenzeer aangewezen als buiten de zwangerschap. Als medicatie zal dan
de voorkeur gegeven worden aan cortisone. Het risico op spontaan miskraam
is groter bij lupus. Dit houdt dikwijls verband met anticardiolipine
antistoffen. (link naar verder)
Deze veroorzaken
een verhoogde stolbaarheid van het bloed waardoor bloedvaatjes in de
moederkoek verstopt kunnen raken. Bij kinderen van lupuspatiënten komt
ook laag geboortegewicht meer voor.
|
|
|
|
|
Neonatale lupus
|
|
|
 neonatale huidlupus
|
Dit is een soort
huidlupus die optreedt een paar weken na de geboorte, om volledig te
verdwijnen op de leeftijd van 6 maanden. Dit houdt verband met
Ro-antistoffen die tijdens de zwangerschap door de placenta heen naar de
foetus gaan. In ergere gevallen wordt het hart van de foetus omstreeks 18
weken aangetast en sterft de foetus, of wordt de baby geboren met een
aangeboren hartblock (het wegblijven of te laat optreden van een
kamersamentrekking door een geleidingsstoornis). De levenskansen van zo'n
kindje zijn wisselend. Deze kinderen hebben zelf geen lupus.
|
|
|
|
|
Belangrijkste antistoffen bij lupus
|
|
|
•
Anti-Sm antistoffen
slechts bij 15%
van de lupuspatiënten in Europa, 30 % in de USA.
Is een marker
antistof: d.w.z. dat zij enkel bij lupus voorkomen. Vooral bij meer
uitgesproken vormen.
• Anti-dsDNA
antistoffen
aantoonbaar bij
ongeveer 40 % van alle lupuspatiënten. Bij ergere vormen in opstoot gaat
dit tot 80 %; zijn vrij typisch voor lupus, nierlupus, doch niet voor 100
%. Komen vooral voor bij nierlupus, waar zij ook een oorzakelijke rol
spelen.
• Anti-Ro
40 % van de
lupuspatiënten. Houden verband met congenitale hartblock en neonatale
lupus en zijn er mogelijk de rechtstreekse oorzaak van. (zie
zwangerschap)
•
Anticardiolipine antistoffen
veroorzaken een
verhoogde stolbaarheid van het bloed. Houden verband met herhaald
miskraam en met trombosen bij soms jonge lupuspatiënten.
• Antistoffen
tegen rode bloedcellen (positieve Coombstest)
kunnen hemolyse
veroorzaken, dit is het stukmaken van de rode bloedcellen. In erge vormen
is dit heel zeldzaam
• een hele reeks
andere auto-antistoffen
Hun belang is
echter nog niet duidelijk.
|
|
|
|
|
Klachten en symptomen die snel medische aandacht
moeten krijgen
|
|
|
koortsopstoten
plots optreden
van uitgesproken vermoeidheid
algemeen ziekzijn
neurologische
klachten
uitgesproken
hoofdpijn of onverklaarbare stemmingsverandering
acute of subacute
huiduitslag
onverklaarbare
pijn in de borstkas
onverklaarbare
pijn in de buik
nieuw opgetreden
artritis
toenemende
kortademigheid
eiwit in de urine
elke vorm van
infectie
|
|
|
|
|
Evolutie en prognose
|
|
|
Systeemlupus heeft dikwijls een op- en
neergaand verloop. Periodes van zware opstoot kunnen afwisselen met
periodes van uitgesproken beterschap, waarbij zelfs met de medicatie
gestopt mag worden. Men spreekt dan van een remissie.
Er is een neiging
tot spontane uitdoving na de menopauze.
De
levensverwachting is de laatste 40 jaar enorm verbeterd en is nu
statistisch praktisch normaal (93 % overleving 10 jaar na de diagnose).
Dit is op de eerste plaats toe te schrijven aan snelle diagnose en beter
gebruik van medicatie. Zelfs nierlupus is omkeerbaar als er tijdig en
voldoende intensief behandeld wordt.
De zware vormen
van lupus die via ernstige hersen- en nieraantasting tot de dood leiden,
zijn uitzonderlijk geworden. Verwikkelingen (meestal infecties) of een te
laat behandelde opstoot kunnen uitzonderlijk fataal zijn.
Men kan stellen
dat, eenmaal de diagnose "systeemlupus" vaststaat, de ziekte
met aangepaste medicatie gestabiliseerd kan worden Toch blijft lupus vaak
een ernstige aandoening.
Stipte naleving
van het medisch advies en regelmatige controle zijn een noodzaak om de
ziekte in bedwang te houden. Duidelijke informatie is hierbij van
essentieel belang. Ook het contact met lotgenoten van onze CIB-liga kan
vaak een steun betekenen in het verwerkingsproces van de lupuspatiënt.
dr. M. Walravens,
reumatoloog
|
|
zie ook : Mijn verhaal: leven met
lupus
|
|
zie ook : over Lupus: Huilende wolven
|
|
auteur/bron : Bron: CIB liga |
verschenen op : 28-03-2002 | bijgewerkt op :
25-02-2004
|
|
|
TERUG | HOME |
|
|
